ספינגומיאלין / לי×ור ×©× ×”×‘ I די×טן ספורט, ×ª×–×•× ××™ ×§×œ×™× ×™, ×ª×–×•× ×” × ×›×•× ×” / מדובר במחלת אגירה של חומר הנקרא ספינגומיאלין בכבד וברקמת המוח.
ממצא זה הוא תוצאה של הצטברות ספינגומיאלין בתאי הגנגליון באזור המקולה ברשתית. סהכ המחלה דומה מאוד לטאי זקס רק שהחומר שנאגר הוא ספינגומיאלין. כל החברים המשתייכים לקבוצת הספינגוליפידים מכילים סוכר מורכב או פשוט המחובר לפחמן הראשון של קבוצת האלכוהול (c1). המסלול הראשון בו האנזים sphingomyelinase מבקע את מולקולת ספינגומיאלין בממברנת התא ומשחרר את הסרמיד. מדובר במחלת אגירה של חומר הנקרא ספינגומיאלין בכבד וברקמת המוח.
כל החברים המשתייכים לקבוצת הספינגוליפידים מכילים סוכר מורכב או פשוט המחובר לפחמן הראשון של קבוצת האלכוהול (c1).
המחלה מאופיינת עי ניוון מתקדם של מערכת העצבים המרכזית, פיגור וניוון מוחי, הגדלה של הטחול . מהם פוספוליפידים · איור 1: הינה מחלה תורשתית, הנגרמת כתוצאה מהצטברות של חומצת שומן בשם ספינגומיאלין בתאי מערכת העצבים המרכזית. ממצא זה הוא תוצאה של הצטברות ספינגומיאלין בתאי הגנגליון באזור המקולה ברשתית. כל החברים המשתייכים לקבוצת הספינגוליפידים מכילים סוכר מורכב או פשוט המחובר לפחמן הראשון של קבוצת האלכוהול (c1). המסלול הראשון בו האנזים sphingomyelinase מבקע את מולקולת ספינגומיאלין בממברנת התא ומשחרר את הסרמיד. פוספוליפידים בקרום התא · איור 2: מסלול שני של ביוסינתזה de novo, יוצר סרמיד ממרכיביו, . ייתכן כי בשלבי המחלה הראשונים עדיין לא יראו את הממצא הזה, אך עם התקדמות המחלה . *הצטברות ספינגומיאלין בכל הגוף ובעיקר בתוך תאים פגוציטים מונונוקלארים. מדובר במחלת אגירה של חומר הנקרא ספינגומיאלין בכבד וברקמת המוח. סהכ המחלה דומה מאוד לטאי זקס רק שהחומר שנאגר הוא ספינגומיאלין. במחלה זו מצטבר ספינגומיאלין, וגורם לפגיעה נוירולוגית.
החבר החורג ממבנה משותף זה הוא ספינגומיאלין. המסלול הראשון בו האנזים sphingomyelinase מבקע את מולקולת ספינגומיאלין בממברנת התא ומשחרר את הסרמיד. מסלול שני של ביוסינתזה de novo, יוצר סרמיד ממרכיביו, . *הצטברות ספינגומיאלין בכל הגוף ובעיקר בתוך תאים פגוציטים מונונוקלארים. סהכ המחלה דומה מאוד לטאי זקס רק שהחומר שנאגר הוא ספינגומיאלין.
ממצא זה הוא תוצאה של הצטברות ספינגומיאלין בתאי הגנגליון באזור המקולה ברשתית.
המחלה מאופיינת עי ניוון מתקדם של מערכת העצבים המרכזית, פיגור וניוון מוחי, הגדלה של הטחול . המסלול הראשון בו האנזים sphingomyelinase מבקע את מולקולת ספינגומיאלין בממברנת התא ומשחרר את הסרמיד. *הצטברות ספינגומיאלין בכל הגוף ובעיקר בתוך תאים פגוציטים מונונוקלארים. מסלול שני של ביוסינתזה de novo, יוצר סרמיד ממרכיביו, . החבר החורג ממבנה משותף זה הוא ספינגומיאלין. פוספוליפידים בקרום התא · איור 2: הינה מחלה תורשתית, הנגרמת כתוצאה מהצטברות של חומצת שומן בשם ספינגומיאלין בתאי מערכת העצבים המרכזית. סהכ המחלה דומה מאוד לטאי זקס רק שהחומר שנאגר הוא ספינגומיאלין. במחלה זו מצטבר ספינגומיאלין, וגורם לפגיעה נוירולוגית. מדובר במחלת אגירה של חומר הנקרא ספינגומיאלין בכבד וברקמת המוח. מהם פוספוליפידים · איור 1: כל החברים המשתייכים לקבוצת הספינגוליפידים מכילים סוכר מורכב או פשוט המחובר לפחמן הראשון של קבוצת האלכוהול (c1). ייתכן כי בשלבי המחלה הראשונים עדיין לא יראו את הממצא הזה, אך עם התקדמות המחלה .
סהכ המחלה דומה מאוד לטאי זקס רק שהחומר שנאגר הוא ספינגומיאלין. כל החברים המשתייכים לקבוצת הספינגוליפידים מכילים סוכר מורכב או פשוט המחובר לפחמן הראשון של קבוצת האלכוהול (c1). המחלה מאופיינת עי ניוון מתקדם של מערכת העצבים המרכזית, פיגור וניוון מוחי, הגדלה של הטחול . המסלול הראשון בו האנזים sphingomyelinase מבקע את מולקולת ספינגומיאלין בממברנת התא ומשחרר את הסרמיד. במחלה זו מצטבר ספינגומיאלין, וגורם לפגיעה נוירולוגית.
ייתכן כי בשלבי המחלה הראשונים עדיין לא יראו את הממצא הזה, אך עם התקדמות המחלה .
פוספוליפידים בקרום התא · איור 2: מסלול שני של ביוסינתזה de novo, יוצר סרמיד ממרכיביו, . החבר החורג ממבנה משותף זה הוא ספינגומיאלין. במחלה זו מצטבר ספינגומיאלין, וגורם לפגיעה נוירולוגית. *הצטברות ספינגומיאלין בכל הגוף ובעיקר בתוך תאים פגוציטים מונונוקלארים. ממצא זה הוא תוצאה של הצטברות ספינגומיאלין בתאי הגנגליון באזור המקולה ברשתית. המסלול הראשון בו האנזים sphingomyelinase מבקע את מולקולת ספינגומיאלין בממברנת התא ומשחרר את הסרמיד. מדובר במחלת אגירה של חומר הנקרא ספינגומיאלין בכבד וברקמת המוח. כל החברים המשתייכים לקבוצת הספינגוליפידים מכילים סוכר מורכב או פשוט המחובר לפחמן הראשון של קבוצת האלכוהול (c1). סהכ המחלה דומה מאוד לטאי זקס רק שהחומר שנאגר הוא ספינגומיאלין. המחלה מאופיינת עי ניוון מתקדם של מערכת העצבים המרכזית, פיגור וניוון מוחי, הגדלה של הטחול . ייתכן כי בשלבי המחלה הראשונים עדיין לא יראו את הממצא הזה, אך עם התקדמות המחלה . הינה מחלה תורשתית, הנגרמת כתוצאה מהצטברות של חומצת שומן בשם ספינגומיאלין בתאי מערכת העצבים המרכזית.
ספינגומיאלין / לי×ור ×©× ×"×' I ×"×™×טן ספורט, ×ª×–×•× ××™ ×§×œ×™× ×™, ×ª×–×•× ×" × ×›×•× ×" / מדובר במחלת אגירה של חומר הנקרא ספינגומיאלין בכבד וברקמת המוח.. כל החברים המשתייכים לקבוצת הספינגוליפידים מכילים סוכר מורכב או פשוט המחובר לפחמן הראשון של קבוצת האלכוהול (c1). פוספוליפידים בקרום התא · איור 2: הינה מחלה תורשתית, הנגרמת כתוצאה מהצטברות של חומצת שומן בשם ספינגומיאלין בתאי מערכת העצבים המרכזית. סהכ המחלה דומה מאוד לטאי זקס רק שהחומר שנאגר הוא ספינגומיאלין. מסלול שני של ביוסינתזה de novo, יוצר סרמיד ממרכיביו, .
כל החברים המשתייכים לקבוצת הספינגוליפידים מכילים סוכר מורכב או פשוט המחובר לפחמן הראשון של קבוצת האלכוהול (c1) ספינג. המחלה מאופיינת עי ניוון מתקדם של מערכת העצבים המרכזית, פיגור וניוון מוחי, הגדלה של הטחול .
0 Response to "ספינגומיאלין / לי×ור ×©× ×”×‘ I די×טן ספורט, ×ª×–×•× ××™ ×§×œ×™× ×™, ×ª×–×•× ×” × ×›×•× ×” / מדובר במחלת אגירה של חומר הנקרא ספינגומיאלין בכבד וברקמת המוח."
Post a Comment